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  • 内分泌科—性早熟
  • 2014-06-13 16:43:46 来源: 点击率:
  •   性早熟是指女孩在8岁前第二性征发育或10岁前月经来潮,男孩在9岁前出现第二性征。由于性发育与多种因素有关,而且人的生长发育是一个连续的过程,因此并没有一个十分精确的界限。

      性早熟症状体征

      中枢性性早熟以女孩多见,女孩中多为特发性性早熟,而男孩性早熟以中枢神经系统异常(如肿瘤)的发生率较高,中枢性早熟的临床特征是提前出现的性征发育与正常青春期发育程序相似,但临床表现差异较大,在青春期前的各个年龄组都可以发病,症状发展快慢不一。在性发育的过程中,男孩和女孩皆是有关身高和体重过快的增长和骨骼成熟加速,由于骨骼的过快增长可使骨骺融合较早,早期身高虽较同龄儿童高,但成年后身高反而较矮小。在青春期成熟后患儿除身高矮于一般群体外,其余均正常。

      外周性性早熟的性发育过程与上述规律迥异。男孩性早熟应注意睾丸的大小,如睾丸未增大,但男性化进行性发展,则提示外周性性早熟,其雄性激素可能来自肾上腺。颅内肿瘤所致者在病程中有些仅有性早熟表现,后期始见于颅压增高、视野缺损等定位征象,需加以警惕。

      性早熟疾病病因

      性早熟的病因很多,可按下丘脑—垂体—性腺轴功能是否提前发动,分为中枢性(真性)和外周性(假性)两类。

      (一)中枢性性早熟(CPP)

      亦称真性性早熟,由于下丘脑—垂体—性腺轴功能过早启动,GnRH脉冲分泌,患儿除有第二性征的发育外,还有卵巢或睾丸的发育。性发育的过程和正常青春期发育的顺序一致。只是年龄提前。主要包括继发于中枢神经系统的器质性病变和特发性性早熟。

      1、特发性性早熟

      是由于下丘脑对性激素的负反馈的敏感性下降,使促性腺素释放激素过早分泌所致,女性多见,约占女孩CPP的80%以上,而男孩则仅为40%左右。

      2、继发性性早熟

      多见于中枢神经系统异常,包括:①肿瘤或占位性病变:下丘脑错构瘤、囊肿、肉芽肿,②中枢神经系统感染,③获得性损伤:外伤、术后放疗或化疗,④发育异常:脑积水、视中隔发育不全等。

      3、其他疾病

      原发性甲状腺功能减低症。

      (二)外周性性早熟

      亦称假性性早熟。是非受控于下丘脑—垂体、性腺功能所引起的性早熟,有第二性征发育,有性激素水平升高,但下丘脑—垂体—性腺轴不成熟、无性腺的发育。

      1、性腺肿瘤 :卵巢颗粒—泡膜细胞瘤、黄体瘤、睾丸间质细胞瘤、畸胎瘤等。

      2、肾上腺疾病:肾上腺肿瘤、先天性肾上腺皮质增生等。

      3、外源性 :如含雌激素的药物、食物、化妆品等。

      4、其他 :McCune—Albright综合征。

      (三)部分性性早熟 :单纯乳房早发育、单纯性阴毛早发育、单纯性早初潮。

      (四)有些性早熟是由于体内出现肿瘤,这些肿瘤能分泌类似性激素的物质,有时候在肿瘤还较小时,它分泌的性激素的量已经很大,足以引起性发育,所以有性早熟的患儿一定要及时看医生,及早进行诊治。

      性早熟的危害

      1、特发性性早熟儿童受体内性激素影响,体格增长过早加速,骨骺融合提前,生长期缩短,生长早期停止,致使最终的成人身高低于按正常青春期发育的同龄正常儿童身高。

      2、性早熟儿童虽性征发育提前,但心理、智力发育水平仍为实际年龄水平,过早的性征出现和生殖器官发育会导致未成熟孩子心理障碍,会有自卑、自闭心理,也给生活带来诸多不便,严重者甚至影响读书学习。

      性早熟治疗方案

      该病治疗依病因而定,中枢性性早熟的治疗目的:①抑制或减慢性发育,特别是阻止女孩月经来潮,②抑制骨骼成熟,改善成人期最终升高,③恢复相应年龄应有的心理行为。

      (一)病因治疗

      肿瘤引起者应手术摘除或进行化疗,放疗、甲状腺功能低下所致者予甲状腺制剂纠正甲状腺功能,先天性肾上腺皮质增生患者可采用皮质醇类激素治疗。

      (二)药物治疗

      1、促性腺激素释放激素类似物(GnRHa)

      天然的GnRH为10个氨基酸多肽,目前常用的几GnRHa都是将分子中第6个氨基酸,即甘氨酸换成D—色氨酸、D—丝氨酸、D—组氨酸、D—亮氨酸而成的长效合成激素,其作用是通过下降调节,减少垂体促性腺激素的分泌,使雌激素恢复到青春期前水平。可按0.1mg/kg,每4周肌肉注射1次,用药后,患者的性发育及身高增长,骨龄成熟均得以控制,其作用为可逆性,若能尽早治疗可改善成人期最终身高。

      2、性腺激素

      其作用机制是采用大剂量性激素反馈抑制下丘脑-垂体促性腺激素分泌。如甲孕酮又称安宫黄体酮,为孕酮衍生物,用于女孩性早熟,每日口服剂量为10~30mg,出现疗效后减量维持。环丙孕酮为17—羟孕酮衍生物,不仅可阻断性激素受体,并可减少促性腺激素的释放,剂量每日70—150mg/m2,上述两药不能改善成人期身高。

      提示:在药物治疗方面,轻度性早熟可采用中药如知柏地黄丸、大阴补丸及其他汤药治疗;中度以上及真性性早熟则可在医生指导下用孕激素、促性腺释放激素类药品治疗。

      性早熟预防

      1、要预防性早熟的发生,家长还应注意少给孩子吃鸡肉、牛肉、羊肉、蚕蛹等,也不要滥用未经严格检测的所谓儿童食品。

      2、勿给孩子滥服营养滋补品,比如蜂王浆、花粉制剂、鸡胚等“补药”,妥善存放避孕药物、丰乳美容品等,以免孩子误服或接触。

      3、及早发现,及时治疗。家长除掌握必要的医学知识外,平时应多留心观察孩子是否有第二性征过早出现、10岁以下的孩子身高增长突然加速等现象,一旦发现异常,应及时前往正规医院就诊。

      4、对性早熟的儿童应进行月经知识和经期卫生的教育,性教育应根据儿童的理解力及早开始。

      总之,如果儿童出现性早熟,作为家长一定要解除顾虑,分析病因,耐心解说,不要让孩子有精神负担,同时积极配合医生,精心检查与治疗,那么,性早熟的儿童仍然可以正常发育,也不会影响今后的结婚与生育。